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소개
뇌성 마비(CP) 환자에게 현재 시행되는 모든 수술 절차 중에서 선택적 척추 신경근 절단(SDR)은 다른 어떤 정형 외과적 치료보다 철저한 과학적인 조사를 거쳤습니다. 누적된 증거 및 당 센터의 경험에 의하면 SDR은 경련성 CP가 있는 선택적 환자에게 훌륭한 선택입니다. 우리는 환자가 정형 외과적 수술을 받기 전에 부모와 환자가 CP의 관리의 일환으로서 SDR에 대해 문의해야 한다고 생각합니다.

1913년 척추 신경근 절단에 대한 첫 번째 보고서는 경련성 CP가 있는 어린이에게서 경련의 감소 및 걷기, 서기 및 앉기에 있어 두드러진 향상을 명백하게 보여주었습니다. 그러나 1970년대까지는 수술은 신경 외과 의사의 주목을 끌지 못했으며 이 때서야 절차가 정비되고 기능적 척추 신경근 절단이라는 이름이 붙여지게 되었습니다. 1980년대 후반에는 미국의 소아 신경 외과 의사들이 CP 경련의 치료에 SDR을 사용하기 시작했고 우리 센터는 1987년부터 CP 환자에게 SDR을 시술해오고 있습니다.

SDR 절차의 개요
SDR은 근육에서 나오는 일부 감각신경섬유의 분리(절단) 후 척수로 들어가는 것과 관련됩니다( 경련의 원인 참조).

두 개의 신경근 그룹이 척수를 떠나서 척추관에 놓습니다. 복부의  척수근은 근육에 정보를 보내고, 등의 척수근은 근육으로부터의 감각을 척수로 전송합니다.
수술 시 외과 의사는 각 척수근을 3 - 5개의 지근으로 분할하고 각 분할을 전기로 자극합니다. 사지의 근육으로부터의 근전도(EMG) 응답을 검사하여 수술 팀은 경련을 일으키는 지근을 식별해 냅니다. 비정상 지근은 선택적으로 잘라내고, 정상 지근은 손상되지 않게 둡니다. 그러면 근육으로부터의 메시지를 줄여서 척수에서 신경 세포 활동의 균형이 좋아지고 경련이 줄어들게 됩니다.

SDR 절차의 세부 사항
SDR을 수행하기 위해 여러 외과적 기술이 사용됩니다. 신경 외과 의사는 일반적으로 5-7 척추에서 층막을 제거( 추궁절제술)한 후에 SDR을 수행합니다. 이 기술은 또한 당 센터에서 140명 이상의 CP 어린이 환자에게 SDR을 수행하는 데 사용되기도 했습니다. 그러나 우리는 척추에서 대량의 뼈를 제거함으로써 발생할 수 있는 가능한 문제에 대해 우려했습니다. 또한 뼈를 집중적으로 제거하므로 체간 근육이 약한 어린이나 성인에게는 SDR을 제공하지 못했습니다. 따라서 1991년에 우리는 1-2 척추에서만 층막을 제거하는 저침습적인 수술 기법을 개발했습니다. 우리는 기술을 더욱 정비했고 현재는 하나의 움바 척추에서만 층막을 제거하고 있습니다(그림 A&B).

SDR은 허리 바로 위 등 아래쪽의 중심을 따라 1 - 2인치의 절개로 시작합니다. 가시돌기와 층막의 일부를 제거하여 척수와 척추 신경을 노출합니다. 초음파 및 x-레이가 척수의 끝을 찾습니다. 여기에서는 감각 신경과 운동 신경이 자연적으로 분리되어 있습니다. 운동 신경과 감각 신경을 분리하기 위해 고무 패드를 놓습니다. 테스트하고 자를 감각 신경근을 패드 위에 놓고 운동 신경을 수술 부위에서 떨어져 패드 아래에 놓습니다.
감각 신경을 노출시킨 후에 각 감각 신경근을 3 - 5개의 지근으로 분할합니다. 각 지근은 EMG를 테스트하여 근육의 전기 패턴을 기록합니다. 지근은 경련에 대해 1(자극이 적음) - 4(심각함)으로 분류됩니다. 심각하게 비정상적인 지근은 잘라냅니다. 이 기술은 척수 신경 L2와 S2 사이의 지근에 대해 반복합니다. L1 신경 섬유의 절반은 EMG 테스트 없이 절단됩니다.

테스트와 절단이 완료되면 경뇌막이 닫히고 , 감각 신경을 직접 감싸기 위해 펜타닐이 제공됩니다. 다른 조직, 근육, 끈 및 피하 조직은 봉합합니다. 피부는 접착제를 사용하여 닫습니다. 등에서는 제거할 실밥이 없습니다. 수술은 약 4시간이 걸립니다. 환자는 하루밤을 보낼 집중치료실로 보내지기 전에 1-2시간 동안 회복실로 이동됩니다.

다른 SDR 기술과 비교할 때 당 센터의 기술의 장점
우리는 우리의 SDR 절차가 다른 곳과 비교할 때 다음과 같은 장점이 있다고 믿고 있습니다.

1. 이후 척추 기형의 위험을 줄임
2. Postrhizotomy 운동 신경 약화 감소
3. 첫 번째 요추 후근을 분할하여 둔부의 굴근 경련 감소
4. 짧은 기간, 덜 집중적인 등 통증
5. 격렬한 물리 치료의 조기 재개

가능한 합병증
척추 신경근 절단은 길고 복잡한 신경 외과 시술입니다. 다른 주요 신경 외과적 절차에서처럼 몇몇 위험을 동반하기도 합니다. 다리와 방광의 마비, 발기 부전 및 감각 감소가 가장 심각한 합병증입니다. 환부 감염과 뇌막염도 가능하지만 일반적으로 항생제로 치료가 가능합니다. 환부의 척수액 부족 또한 또 다른 위험입니다.

발과 다리 피부의 비정상적인 민감성도 SDR 이후에 비교적 자주 나타나지만 일반적으로 6주 내에 해결됩니다. 발의 비정상 민감성을 방지하는 방법은 없습니다. 방광 제어의 일시적인 변화가 발생할 수도 있지만 이 또한 몇 주내에 해결됩니다. 환자의 일부는 요로 감염과 폐렴을 겪기도 했습니다.

당 센터 환자의 합병증
당 센터의 1,600명이 넘는 환자 중에서는 한 명의 성인 환자만이 외과적 치료가 필요한 척수액 부족을 겪었습니다.  몇몇 어린이의 경우 피부 아래에 척수액이 고였지만 수술이 필요하지는 않았습니다.   한 환자의 경우 척추 융합을 필요로 하는 척추의 각상이 발생했습니다(후만증).  1987년 이래 수술을 받은 환자에게서 장기 합병증은 발견되지 않았습니다.   당 센터의 결과는  SDR의 장기적 안전성을 보여줍니다.  

SDR의 결과
당 센터의 개요에서 설명했듯이, SDR은 CP 치료를 위한 다른 어떤 외과적 절차보다 철저한 테스트를 거쳤습니다. 보고된 연구와 당 센터의 경험을 기반으로 윌는 SDR이 경련 CP가 있는 선택적 환자에게 큰 혜택을 줄 수 있을 것으로 믿습니다. 모든 부모와 환자는 수술 치료를 고려할 때 이 선택사항에 대한 정보를 들어야 합니다.

경련: 현재, SDR은 CP에서 영구적 경련 감소를 제공할 수 있는 유일한 수술 절차입니다. 강직성 양하지마비가 있는 당 센터의 환자의 경우 항상 SDR이 경련을 감소시켰고 재발은 드물었습니다. 몇년 동안 경련이 감소된 후에 경련이 재발하는 경우는 거의 없습니다.

그러나 강직성 사지마비가 있는 환자의 경우 SDR이 경련을 감소시킬 수 있습니다. 경련의 재발은 강직성 사지마비가 있는 심각한 상태의 비보행 환자의 경우 상대적으로 자주 발생합니다. 보조 장치를 사용하여 걸을 수 있는 환자의 경우 경련의 재발 위험성이 비보행 환자보다 낮고 재발하더라도 수술 전보다 심각하지는 않습니다.

CP가 있는 환자들은 어떤 활동에 대해서도 경련에 의지하지 않는다는 것이 우리의 견해입니다. 이들의 경우는 때때로 경련이 서기와 걷기를 돕는 척수 손상과 관련된 경련이 있는 환자의 경우와는 다릅니다.

장점: SDR은 영구적 약화(3)를 초래하지 않습니다. 그러나 환자는 SDR 후 몇 주 또는 몇 달 동안 일시적인 운동 신경 약화를 경험할 수 있습니다. CP에는 다양한 정도의 운동 신경 약화가 항상 존재함을 기억해야 합니다. 경련이 감소되거나 사라지면 경련의 밑에 있는 운동 신경의 약화가 보다 두드러지게 되지만 SDR이 운동 신경 약화를 초래한다는 것은 정확하지 않습니다.

스스로 걸을 수 있는 환자는 항상 SDR 이후 몇 주 내에 스스로 걷기를 재개할 수 있습니다. 목발을 사용하여 걷는 환자들은 항상 SDR 후 몇 주 내에 목발 짚고 걷기를 재개할 수 있습니다. SDR 전에 보행 보조기를 사용하여 잘 걸었던 환자는 몇 주 내에 보행 보조기 짚고 걷기를 재개할 수 있습니다. 보행 보조기 및 보조 기구를 사용하는 환자는 SDR 전에 가능했던 걷기 수준까지 되려면 더 오랜 시간이 걸립니다.

경련이 감소된 후에는 환자들은 치료법과 운동을 통해 체력을 늘리는 것이 보다 쉽습니다. 청년기 및 성인은 SDR 이전에는 불가능했던 트레드밀 및 기타 유형의 운동을 시작할 수 있습니다.

SDR은 수술 직후에도 사지 무기력을 초래하지는 않는다는 점이 중요합니다.

운동 기능: SDR은 앉기, 서기, 걷기 및 걸을 때 균형 제어를 향상시킵니다. SDR(6, 9, 10)후 총 운동 기능의 변화에 대한 세 개의 무작위 연구에서 두 개의 연구는 향상을 보여주었고, 하나는 SDR의 장점을 찾지 못했습니다. 그러나 이 세 연구가 결론적인 것은 아닙니다. 이러한 연구는 총 운동 기능의 측정을 사용하여 결과를 평가했습니다. 이는 운동 신경의 수준이나 손상이 상대적으로 심각하지 않은 어린이의 경우 변화를 제대로 측정하지 못했습니다. 또한 이러한 환자에 대한 후속 연구가 SDR의 장기적인 장점, 기형에서 경련 감소의 효과 및 정형 외과적 수술 필요성을 평가하기에는 너무 짧았습니다. 우리의 견해로는 SDR의 장점을 찾지 못한 McLaughlin et al. (6)의 연구는 다양한 제한사항으로 인한 결함이 있으므로 여기에서 결론을 도출해서는 안된다는 생각입니다.

일반적으로 운동 기능의 향상은 SDR 후 처음 6개월 동안 가장 두드러졌습니다. 이후에는 향상은 느리지만 꾸준히 진행됩니다. 어린이의 경우 이러한 향상은 최대 10살까지 계속 진행될 수 있습니다. 성인과 청년기의 경우 향상은 SDR 후 약 2년 동안 계속됩니다.

기형: CP가 있는 환자는 거의 항상 하지에 일부 기형이 있습니다. 일반적인 기형은 둔부 탈구, 슬건 및 뒤꿈치 인대 경축, 발 기형 및 안짱걸음이 있습니다. 이러한 기형은 SDR로 개선할 수 있습니다.

둔부 탈구는 치료하지 않고 두면 점점 더 진행될 수 있습니다. 대부분의 환자의 경우 SDR은 진행을 중지시킬 수 있으며(5, 8) 확실히 둔부 탈구의 위험을 악화시키거나 높이지는 않습니다. 그러나 고관절이 발달되지 않은 5세 미만의 일부 어린이의 경우 치료와 관계 없이 둔부 탈구가 진행될 수도 있습니다.

SDR은 슬건 및 뒤꿈치 인대의 경축의 심각성을 줄입니다. SDR 후에 안짱걸음과 기타 비정상 걸음걸이의 개선을 보는 것은 흔한 일입니다. 또한 경련을 제거하여 단단한 근육의 스트레치를 쉽게할 수 있습니다. 그러나 경축이 수년간 계속된 경우에는 영향 받은 근육 및 힘줄이 줄어듭니다. 이러한 경축을 개선하는 데는 수개월이 걸릴 수 있으며 청소년 및 성인의 경우 수술적인 이완을 통하지 않고는 개선이 불가능하기도 합니다.

2 - 4세아의 경우 조기에 SDR을 사용하면 기형의 발전을 방지할 수 있습니다. 이러한 이유로 우리는 조기 수술을 권장합니다. 또한 SDR은 기형을 줄이며 나중에 정형 외과적 수술을 사용하여 기형을 치료하기 쉽게 해줍니다.

정형 외과적 수술: 경련 CP가 있는 많은 환자들은 여러 차례의 정형 외과적 수술을 필요로 합니다. 우리 연구에 따르면 조기 SDR은 후속되는 정형 외과적 수술 횟수를 줄여주는 것으로 나타났습니다(1). 기형은 경련으로 인한것일뿐만 아니라 운동 신경 손상으로 인한 것임을 기억하는 것이 중요하며 결과적으로 일상 생활에서 근육 스트레칭이 제한됩니다. 즉, 경련이 없는 근육은 완전히 사용되고 스트레칭되지 않으면 경축을 발전시킬 수 있습니다. 그러므로 많은 환자들은 SDR 후에 후속적인 정형 외과적 수술을 필요로 합니다.

우리는 정형 외과 수술 전에 SDR을 사용할 것을 권장합니다. 근육 및 힘줄 이완 절차는 관절 이동 범위를 늘리지만 영구적으로 근육을 약화시킬 수도 있습니다. SDR은 근육 약화를 초래하지 않고 관절 이동 범위를 늘릴 수 있으므로 근육 이완 전에 SDR을 권장합니다. SDR 후 지속되는 근육 및 힘즐 경축은 다양한 스트레칭, 야간 부목 및 시리얼 캐스팅을 사용하여 치료합니다. 경축을 해결하기 위한 모든 비수술적 치료법이 실패하면 마지막 방법으로 정형 외과적 수술을 권장합니다.

상지 기능: SDR은 하지 기능을 개선하기 위해 수행하지만 상지의 총 운동 범위를 개선할 수도 있습니다. 이는 정교한 운동 기술을 개선하지는 않습니다. 상지 개선은 비교적 심각한 전신마비 CP 어린이에게서 볼 수 있습니다. 상지의 마비 상태가 심각하지 않은 경우에는 SDR은 두드러진 개선 결과를 내지 않습니다.

배변 훈련: 경련 CP는 소형 방광 문제가 생길 수 있으며 앉는 데 어려움이 동반될 수 있어 어린이의 배변 훈련을 지연시킬 수 있습니다. 때때로 우리는 SDR 직후에 어린이가 배변 훈련을 완료하는 것을 보아 왔습니다.

인지 향상: SDR 후에 인지 기능에 있어 두드러진 변화를 보인 어린이를 보았으며, 초기의 연구에서는 시각적 인지 속도의 상당한 증가를 발견했습니다(2).

말하기 향상: SDR 후에는 말하기 기능이 상당히 향상됩니다. 이는 앉는 자세 개선, 경련에 의한 주의 산만 감소 및 향상된 인지 기능의 덕분입니다. 그러나 어떤 환자가 말하기 기능의 개선을 보일지를 예측하기는 어렵습니다.

감성 향상: 부모들은 종종 어린이들이 SDR 후에 화를 덜내고 더 사랑스러워졌다고 말합니다. 이는 단단한 근육에 의해 정신 분열이 줄어들었기 때문이라고 봅니다.